Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome (IC/BPS)

 

תיאור המחלה

Interstitial cystitis/bladder pain syndrome (IC/BPS) הוא מצב כרוני המאופיין בכאב המופיע תוך כדי או מייד לאחר השתנה, או אי-נוחות באגן הקשורה לשלפוחית השתן, המלווים בתכיפות, דחיפות ונוקטוריה. המחלה פוגעת בעיקר בנשים, עם שכיחות של 5.2-50/10,000 בנשים לעומת 0.8-4.1/10,000 בגברים. הפתופיזיולוגיה כוללת שילוב של גורמים: תפקוד לקוי של האורותליום, דלקת כרונית, פעילות יתר עצבית, הפעלת תאי מאסט, וחוסר בשכבת הגליקוזאמינוגליקן (GAG) ברירית השלפוחית. 

קיימים שני תת-טיפוסים עיקריים: IC/BPS עם נגעי Hunner (Hunner type), מצב דלקתי עם פנציסטיטיס ושינויים אפיתליאליים, ו-IC/BPS ללא נגעי Hunner (non-Hunner type), עם שינויים היסטולוגיים מינימליים אם בכלל.

 

גורמי סיכון

מחקרים מצביעים על מספר גורמי סיכון משמעותיים:

- גורמים גסטרואינטסטינליים: תסמונת המעי הרגיז (IBS) - יחס סיכון (OR) של 2.9 

- גורמים אורולוגיים: דלקות חוזרות בדרכי השתן - OR של 3.2 

- מחלות אוטואימוניות ומצבים פסיכיאטריים 

- רקע גנטי: מתאם של 0.35 בציוני IC/BPS בתאומות זהות 

- גורמים נוספים שנקשרו למחלה הזו כוללים: גיל מתקדם, פיברומיאלגיה, כאבי ראש תכופים, אלרגיות תרופתיות, והיסטוריה של התעללות פיזית 

 

אבחון

האבחנה קלינית מבוססת על היסטוריה, בדיקה גופנית ובדיקות שתן

קריטריונים קליניים: תחושה לא נעימה (כאב, אי-נוחות, לחץ, צריבה) המחמירה עם מילוי השלפוחית ומשתפרת עם ריקונה, למשך 3 חודשים לפחות, בהיעדר אבחנות אחרות המסבירות את התסמינים. 

 

בדיקות בסיסיות: 

- אנמנזה מפורטת כולל תיעוד תדירות השתנה, דחיפות, מיקום וחומרת הכאב 

- בדיקה גופנית כולל בדיקה נוירולוגית קצרה 

- בדיקת שתן ותרבית שתן (שלילית לזיהום) 

- תיעוד דיספריאוניה וקשר לווסת בנשים

 

בדיקות מתקדמות (לא נדרשות באבחנה ישירה): 

- ציסטוסקופיה עם הידרודיסטנציה - מומלצת בחשד לנגעי Hunner או כאשר האבחנה מוטלת בספק 

- בדיקות אורודינמיות – לא בדיקה נדרשת לאבחון אלא במקרים שיש חשד לחסימה אורומכאנית או תפקוד לקוי של הדטרוזור

 

טיפול

הטיפול ב-IC/BPS הוא רב-מודאלי ומותאם אישית:

טיפולים שמרניים: 

 - שינויים תזונתיים והגבלת נוזלים 

 - פיזיותרפיה לרצפת האגן 

 - טיפול קוגניטיבי-התנהגותי 

 - טיפול תרופתי פומי: 

            Pentosan polysulfate sodium (PPS) - התרופה היחידה המאושרת על ידי ה-FDA, אך יש לשים לב לסיכון למקולופתיה פיגמנטית

Amitriptyline - יעילות מוכחת בהפחתת כאב ואי נוחות

Cyclosporine A - יעילות גבוהה במחקרים, במיוחד בהפחתת כאב ואי נוחות

            Hydroxyzine (אנטיהיסטמין) 

            Certolizumab pegol - בפיתוח קליני

- טיפולים תוך-שלפוחיתיים:

              Dimethyl sulfoxide (DMSO) - הטיפול התוך-שלפוחיתי היחיד המאושר על ידי ה-FDA

Botulinum toxin A - הסתברות גבוהה להיות הטיפול הטוב ביותר לפי GRA

Chondroitin sulfate, Heparin, Lidocaine

 

טיפולים פולשניים: 

- ניאורומודולציה סקראלית או פודנדלית 

- פולגורציה או הזרקת טריאמצינולון (צריבה חשמלית או כימית) לנגעי Hunner 

- ניתוח (ileocystoplasty) - כמוצא אחרון

 

פרוגנוזה

הפרוגנוזה משתנה אך מעודדת יותר מהמקובל לחשוב

- שיפור ארוך-טווח: כ-47% מהמטופלות מדווחות על שיפור של יותר מ-50% בתסמינים, ו-12% נטולי תסמינים לחלוטין במעקב ממוצע של 16.6 שנים

- תגובה לטיפול: כ-80% מהמטופלות מדווחות על שיפור משמעותי עד בינוני במעקב ארוך-טווח

- גורמים פרוגנוסטיים חיוביים: IC/BPS קל בבסיס, קיבולת שלפוחית גבוהה (≥760 מ"ל), דרגת גלומרולציה נמוכה (מיעוט פטכיות לאחר הידרודיסטנציה)

  - גורמים פרוגנוסטיים שליליים: נוכחות נגעי Hunner (שיעור שיפור של 36.8% בלבד), concomitant chronic fatigue syndrome

- הריון: לא משפיע על מהלך המחלה

 

שיקולים גינקולוגיים

חשוב להכיר במחלות גינקולוגיות נלוות שכיחות:

- אנדומטריוזיס/אדנומיוזיס: שכיחות של עד 70% בנשים עם IC/BPS 

- הפרעה בתפקוד רצפת האגן: שכיחות של 50-87% 

- וולבודיניה/וסטיבולודיניה: משפיעה על 25% מהנשים עם IC/BPS 

- הפרעות בתפקוד המיני 

- שינויים הורמונליים באזור האורוגניטלי 

 

גישה רב-תחומית הכוללת אורולוג, גינקולוג, פיזיותרפיסטית רצפת אגן ומומחה כאב היא אופטימלית לטיפול מקיף.